Porphyrine sind Pigmente, die von der Leber und anderen Geweben hergestellt werden. Sie sind an der Bildung vieler wichtiger Substanzen im Körper beteiligt, wie Hämoglobin, das Sauerstoff im Blut transportiert.

Viele Gene sind an der Produktion von Porphyrinen beteiligt. Wenn eines dieser Gene mutiert ist, kann eine hepatische Porphyrie auftreten, die zu einem abnormalen Anstieg der Pigmente im Körper führt. Es gibt zwei Arten von Porphyrie: kutane und akute.

Genetische Porphyrie ist oft “still”, was bedeutet, dass die genetische Veränderung Symptome nur in Gegenwart bestimmter Umweltauslöser verursacht, wie Alkoholkonsum, unzureichende Ernährung und bestimmte Medikamente — insbesondere Beruhigungsmittel im Zusammenhang mit Barbituraten, Anti-Anfall Medikamente und orale Kontrazeptiva. Überschüssiges Eisen und Östrogen spielen bei einigen Patienten eine Rolle, und es gibt auch eine häufige Assoziation mit Hepatitis-C-Lebererkrankungen.

Unser Ansatz zur hepatischen Porphyrie

Das engagierte Team von Hepatologen der UCSF bietet modernste, mitfühlende Versorgung für alle Arten von Lebererkrankungen, einschließlich hepatischer Porphyrie. Die Behandlung der hepatischen Porphyrie konzentriert sich auf die Vermeidung von Auslösern – wie Alkoholkonsum oder zu viel Eisen im Körper –, die zu Symptomen führen.

Patienten mit Eisenüberschuss müssen möglicherweise in regelmäßigen Abständen bestimmte Blutmengen entnehmen lassen. Im Laufe der Zeit senkt dies das Eisen auf ein normales Niveau und verringert Symptome wie Sonnenempfindlichkeit.

Kategorien: Articles

0 Kommentare

Schreibe einen Kommentar

Avatar-Platzhalter

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht.