Diskussion

Die Leber macht nur 5% aller primären Angiosarkomläsionsstellen aus . In Fällen von HA ist die anfängliche Präsentation unspezifisch, einschließlich Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Müdigkeit. Eine körperliche Untersuchung ist auch von geringem diagnostischem Nutzen, da die Befunde Hepatomegalie, Aszites und Gelbsucht umfassen. Wie bei unserem Patienten ist das spontane Hämoperitoneum häufig und für HA sehr verdächtig. Etwa die Hälfte der Patienten wird Thrombozytopenie und erhöhte ALP haben . Es gibt keine Tumormarker, die mit HA in Verbindung gebracht wurden, und im Allgemeinen bleibt die Leberfunktion bis in die späten Stadien der Krankheit erhalten .

Radiologisch, hat in ihrem Aussehen variieren. Grob kann der Tumor mit einem von vier verschiedenen Wachstumsmustern auftreten: multinodular, eine einzelne dominante Masse, gemischte Muster einer dominanten Masse mit kleineren Knötchen oder ein infiltrierender mikronodulärer Tumor . Metastasen sind zum Zeitpunkt der Präsentation häufig, wobei Lunge, Milz oder Knochen die häufigsten sekundären Läsionsstellen sind. Es wird beobachtet, dass nicht verstärkte CT-Bilder dieser Massen im Vergleich zu normalem Leberparenchym hypodense sind, während Läsionen, die mit kontrastverstärkter CT beobachtet werden, entweder hypo- oder hyperdense sein können, abhängig vom Vorhandensein von Blutungen innerhalb des Tumors. Optimale Bildgebungstechniken für die Diagnose von HA umfassen nicht verstärkte, mehrphasige verbesserte und verzögerte CT oder MRT, um alle Phasen des Tumors angemessen zu erfassen und gutartige Nachahmer zu eliminieren .

Primäre HA wird basierend auf den Ergebnissen einer histopathologischen Untersuchung diagnostiziert. Obwohl HA historisch mit Umweltgiften, einschließlich Thorotrast, Arsen, Strahlung, Vinylchlorid, anabolen Steroiden und exogenen Östrogenen in Verbindung gebracht wurde, ergeben die meisten Fälle von HA nie einen ursächlichen Faktor. Es ist zu beachten, dass es keinen Unterschied in der groben oder mikroskopischen Pathologie zwischen den toxinbedingten HAs mit ihren 20- bis 30-jährigen Latenzzeiten und den idiopathischen HAs gibt . In der Pathologie reicht das Aussehen von epitheloiden bis zu spindelförmigen Neoplasmen und zeigt verschiedene Muster von Gefäßkanälen . Im Fall unseres Patienten schienen einige Bereiche des Leberparenchyms vollständig durch die Proliferation fester Spindelzellen ersetzt zu sein. Immunhistologische Marker, die bei HA häufig positiv sind, umfassen CD31, CD34, erythroblastentransformationsspezifisch verwandtes Gen (ERG), Faktor VIII und vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktorrezeptor-3 (VEGFR-3) . Das Parenchym unseres Patienten war positiv für die Marker CD31, CD34 und Faktor VIII. Zusätzlich gab es eine Tumornekrose, die auch bei unserem Patienten festgestellt wurde. Was in unserem Fall ungewöhnlich war, war, dass die erste Biopsie des Tumors keine Anzeichen von Malignität zeigte. Obwohl es keine Sensitivitäten gibt, die über die Leberbiopsie für HA berichtet wurden, ergab eine Literaturrecherche nur einen Fall, in dem die Biopsie über einen Zeitraum von fünf Jahren nicht zur Identifizierung der Krankheit beitrug, bis sie schließlich Merkmale von HA zeigte .

Die Behandlung von HA hat aufgrund des späten Stadiums und der tiefgreifenden Metastasierung bei der Diagnose im Allgemeinen zu schlechten Ergebnissen geführt. Eine bessere Prognose wird bei Patienten beobachtet, die eine einzelne Tumormasse, eine kleine Tumorgröße, einen Mangel an Metastasen, eine niedriggradige Läsion und negative chirurgische Resektionsränder aufweisen . Für diejenigen ohne Metastasierung ist die chirurgische Resektion die endgültige Behandlung . In den häufigen Fällen einer multifokalen oder metastasierten Erkrankung bleibt die adjuvante Behandlung die einzige Wahl, obwohl keine klaren Richtlinien für die optimalen Chemotherapeutika festgelegt wurden. Leider hat die Strahlentherapie nur begrenzte Anwendung gefunden, da der Krebs anscheinend strahlenresistent ist . Im Gegensatz zu anderen Lebererkrankungen wie alkoholischer Zirrhose und primärer biliärer Zirrhose wird eine Lebertransplantation als Behandlungsoption nicht bevorzugt, da das Wiederauftreten des Tumors hoch ist und das Langzeitüberleben nach der Transplantation im Durchschnitt nur 23 Monate beträgt . Unser Patient erhielt eine Chemotherapie mit Gemcitabin und später Vinorelbin, da sein multifokaler und metastasierter Krankheitszustand eine Resektion unmöglich machte. Leider schien die Chemotherapie seinen Krankheitsverlauf nicht signifikant zu verändern.

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