Las porfirinas son pigmentos elaborados por el hígado y otros tejidos. Participan en la formación de muchas sustancias importantes en el cuerpo, como la hemoglobina, que transporta oxígeno en la sangre.

Muchos genes están implicados en la producción de porfirinas. Si uno de estos genes está mutado, puede ocurrir porfiria hepática, lo que resulta en un aumento anormal de pigmentos en el cuerpo. Hay dos tipos de porfiria: cutánea y aguda.

La porfiria genética a menudo es “silenciosa”, lo que significa que el cambio genético causa síntomas solo en presencia de ciertos desencadenantes ambientales, como el consumo de alcohol, una dieta inadecuada y ciertos medicamentos, especialmente sedantes relacionados con barbitúricos, medicamentos anticonvulsivos y anticonceptivos orales. El exceso de hierro y estrógeno juega un papel en algunos pacientes, y también hay una asociación frecuente con la enfermedad hepática por hepatitis C.

Nuestro enfoque de la porfiria hepática

El equipo dedicado de hepatólogos de UCSF brinda atención compasiva y de vanguardia para todo tipo de trastornos hepáticos, incluida la porfiria hepática. El tratamiento de la porfiria hepática se centra en evitar los desencadenantes, como el consumo de alcohol o demasiado hierro en el cuerpo, que conducen a los síntomas.

Los pacientes con exceso de hierro pueden necesitar que se les extraiga una cantidad determinada de sangre a intervalos regulares. Con el tiempo, esto reduce el hierro a niveles normales y disminuye síntomas como la sensibilidad al sol.

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