Keskustelu

maksa muodostaa vain 5% kaikista primaarisista angiosarkooman leesio-alueista . Jos kyseessä on HA, alustava esitys on epäspesifinen, mukaan lukien vatsakipu, laihtuminen ja väsymys. Fyysinen tentti on myös vähän diagnostinen hyödyllisyys, koska havainnot ovat hepatomegalia, askites, ja keltaisuus. Kuten potilaallamme, spontaani hemoperitoneum on yleinen ja erittäin epäilyttävä HA. Noin puolella potilaista on trombosytopenia ja kohonnut ALP . Ei ole olemassa kasvainmarkkereita, jotka ovat liittyneet HA: hon, ja yleensä maksan toiminta säilyy taudin loppuvaiheeseen asti .

radiologisesti niiden ulkonäkö vaihtelee. Grossly, kasvain voi näkyä yksi neljästä eri kasvumalleja: multinodular, yksi hallitseva massa, sekoitettu kuvioita hallitseva massa pienempiä kyhmyjä, tai soluttautunut mikronodulaarinen kasvain . Etäpesäkkeet ovat yleisiä esityshetkellä, ja keuhkot, perna tai luu ovat yleisimpiä sekundaarisia leesiokohtia. Unenhanced CT kuvia näistä massoista havaitaan hypodense verrattuna normaaliin maksan parenchyma taas vaurioita havaittu varjoainetehosteinen CT voi olla joko hypo – tai hyperdense, riippuen läsnäolo verenvuoto sisällä kasvain. Optimaalinen kuvantamistekniikat diagnoosi HA ovat tehostamaton, monivaiheinen parannettu, ja viivästynyt CT tai MRI riittävästi kaapata kaikki vaiheet kasvain ja poistaa hyvänlaatuisia mimickers .

primaarinen HA diagnosoidaan histopatologisen tutkimuksen tulosten perusteella. Vaikka ha on historiallisesti yhdistetty ympäristömyrkkyihin, kuten thorotrastiin, arseeniin, säteilyyn, vinyylikloridiin, anabolisiin steroideihin ja eksogeenisiin estrogeeneihin, useimmissa tapauksissa HA ei koskaan tuota aiheuttavaa tekijää. On huomattava, että toksiinin liittyvän HAs: n 20-30 vuoden viivejaksojen ja idiopaattisen HAs: n välillä ei ole eroa brutto – tai mikroskooppisessa patologiassa . Patologiassa on erilaisia ulkonäköjä epitelioidista spindled-kasvaimiin, jotka osoittavat erilaisia vaskulaaristen kanavien malleja . Potilaamme tapauksessa jotkut maksan parenkyma-alueet näyttivät korvautuvan kokonaan kiinteällä karan soluproliferaatiolla. Immunohistologisia markkereita, jotka ovat usein positiivisia HA: ssa, ovat CD31, CD34, erytroblastitransformaatiospesifinen geeni (ERG), tekijä VIII ja verisuonten endoteelikasvutekijän reseptori-3 (VEGFR-3) . Potilaamme parenkyymissä oli merkkejä CD31, CD34 ja tekijä VIII, ja lisäksi hänellä on tuumorinekroosia, mikä todettiin myös potilaamme tapauksessa. Poikkeuksellista meidän tapauksessamme oli se, että ensimmäisessä koepalassa kasvaimesta ei löytynyt merkkejä maligniteetista. Vaikka ei ole raportoitu herkkyyksiä maksabiopsia HA, kirjallisuuskatsauksessa saatiin vain yksi tapaus, jossa biopsia oli ei vaikuttanut taudin tunnistamiseen span viiden vuoden ajan, kunnes vihdoin osoittaa piirteitä HA .

HA: n hoito on tuottanut yleisesti huonoja tuloksia myöhäisen vaiheen ja diagnoosin yhteydessä syntyneen syvän etäpesäkkeiden vuoksi. Parempi ennuste nähdään potilailla, jotka esittävät yhden kasvaimen massa, pieni kasvaimen koko, puute etäpesäkkeitä, matala-asteen leesio, ja negatiivinen kirurginen resektio marginaalit . Niille, joilla ei etäpesäkkeitä, kirurginen resektio on lopullinen hoito . Adjuvanttihoito jää ainoaksi vaihtoehdoksi tapauksissa, joissa kyseessä on usein multifokaalinen tai metastasoitunut sairaus, joskaan optimaalisille solunsalpaajille ei ole osoitettu selkeitä ohjeita. Valitettavasti sädehoidolla on ollut vain vähän käyttöä, sillä syöpä näyttää olevan radiokestävä . Toisin kuin mitä nähdään muissa maksan olosuhteissa, kuten alkoholikirroosi ja ensisijainen biliaarinen kirroosi, maksansiirto ei suosita hoitovaihtoehto, koska kasvaimen uusiutuminen on korkea ja pitkäaikainen eloonjääminen elinsiirron jälkeen on, keskimäärin, vain 23 kuukautta . Potilaamme sai kemoterapiaa gemsitabiinilla ja myöhemmin vinorelbiinilla, koska hänen multifokaalinen ja metastaattinen tautitilansa teki resektiosta mahdotonta. Valitettavasti kemoterapia ei vaikuttanut merkittävästi taudin kulkuun.

Kategoriat: Articles

0 kommenttia

Vastaa

Avatar placeholder

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.