Discussion

Le foie ne représente que 5% de tous les sites de lésion primaire de l’angiosarcome. Dans les cas d’HA, la présentation initiale n’est pas spécifique, y compris les douleurs abdominales, la perte de poids et la fatigue. Un examen physique est également de peu d’utilité diagnostique, car les résultats incluent l’hépatomégalie, l’ascite et la jaunisse. Comme chez notre patient, l’hémopéritoine spontané est courant et hautement suspect pour l’HA. Environ la moitié des patients auront une thrombocytopénie et une ALP élevée. Aucun marqueur tumoral n’a été associé à l’HA et, en général, la fonction hépatique est maintenue jusqu’aux derniers stades de la maladie.

Radiologiquement, leur apparence varie. Grossièrement, la tumeur peut apparaître avec l’un des quatre modèles de croissance différents: multinodulaire, une seule masse dominante, des modèles mixtes d’une masse dominante avec des nodules plus petits ou une tumeur micronodulaire infiltrante. Les métastases sont fréquentes au moment de la présentation, les poumons, la rate ou l’os étant les sites de lésion secondaires les plus fréquents. On observe que les images CT non améliorées de ces masses sont hypodensées par rapport au parenchyme hépatique normal, tandis que les lésions observées avec une tomodensitométrie à contraste accru peuvent être hypo ou hyperdens, en fonction de la présence d’une hémorragie dans la tumeur. Les techniques d’imagerie optimales pour le diagnostic de l’HA comprennent une tomodensitométrie ou une IRM non améliorée, améliorée en plusieurs phases et retardée pour capturer adéquatement toutes les phases de la tumeur et éliminer les mimickers bénins.

L’HA primaire est diagnostiquée sur la base des résultats d’un examen histopathologique. Bien qu’historiquement, l’HA ait été liée à des toxines environnementales, y compris le thorotrast, l’arsenic, les radiations, le chlorure de vinyle, les stéroïdes anabolisants et les œstrogènes exogènes, la plupart des cas d’HA ne produisent jamais de facteur causal. Il convient de noter qu’il n’y a pas de différence de pathologie brute ou microscopique entre les A liés aux toxines avec leurs périodes de latence de 20 à 30 ans et les A idiopathiques. En pathologie, A une apparence allant des néoplasmes épithélioïdes aux néoplasmes épineux, démontrant divers modèles de canaux vasculaires. Dans le cas de notre patient, certaines zones du parenchyme hépatique semblaient être complètement remplacées par une prolifération de cellules de fuseau solide. Les marqueurs immuno-histologiques, qui sont souvent positifs dans l’HA, comprennent CD31, CD34, le gène lié à la transformation spécifique des érythroblastes (ERG), le facteur VIII et le récepteur du facteur de croissance endothélial vasculaire-3 (VEGFR-3). Le parenchyme de notre patient était positif pour les marqueurs CD31, CD34 et le facteur VIII. De plus, il présente une nécrose tumorale, ce qui a également été noté dans le cas de notre patient. Ce qui était inhabituel dans notre cas, c’est que la première biopsie de la tumeur ne présentait aucun signe de malignité. Bien qu’il n’y ait aucune sensibilité rapportée sur la biopsie du foie pour l’HA, une revue de la littérature n’a révélé qu’un seul cas dans lequel la biopsie n’a pas contribué à l’identification de la maladie sur une période de cinq ans jusqu’à ce que les caractéristiques de l’HA soient finalement révélées.

Le traitement de l’HA a donné des résultats généralement médiocres en raison du stade tardif et des métastases profondes au moment du diagnostic. Un meilleur pronostic est observé chez les patients présentant une seule masse tumorale, une petite taille tumorale, un manque de métastases, une lésion de bas grade et des marges de résection chirurgicale négatives. Pour ceux qui n’ont pas de métastases, la résection chirurgicale est le traitement définitif. Dans les cas fréquents de maladie multifocale ou métastatique, le traitement adjuvant reste le seul choix, bien qu’aucune directive claire n’ait été établie sur les agents chimiothérapeutiques optimaux. Malheureusement, la radiothérapie a eu un usage limité, car il semble que le cancer soit radiorésistant. Contrairement à ce qui est observé dans d’autres affections hépatiques, telles que la cirrhose alcoolique et la cirrhose biliaire primitive, une greffe du foie n’est pas privilégiée comme option de traitement, car la récidive tumorale est élevée et la survie à long terme après la greffe n’est, en moyenne, que de 23 mois. Notre patient a reçu une chimiothérapie avec de la gemcitabine et, plus tard, de la vinorelbine, car son état de maladie multifocale et métastatique rendait la résection impossible. Malheureusement, la chimiothérapie ne semblait pas modifier de manière significative son évolution.

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