a porfirinek a máj és más szövetek által termelt pigmentek. Számos fontos anyag képződésében vesznek részt a szervezetben, mint például a hemoglobin, amely oxigént hordoz a vérben.
sok gén vesz részt a porfirinek előállításában. Ha ezen gének egyike mutálódik, máj porfiria fordulhat elő, ami a pigmentek abnormális növekedését eredményezi a szervezetben. Kétféle porfiria létezik: bőr és akut.
a genetikai porfíria gyakran “csendes”, ami azt jelenti, hogy a genetikai változás csak bizonyos környezeti kiváltó tényezők jelenlétében okoz tüneteket, mint például az alkoholfogyasztás, a nem megfelelő étrend és bizonyos gyógyszerek — különösen a barbiturátokkal kapcsolatos nyugtatók, a rohamok elleni gyógyszerek és az orális fogamzásgátlók. A felesleges vas és az ösztrogén szerepet játszanak egyes betegeknél, és gyakori összefüggés van a hepatitis C májbetegséggel is.
megközelítésünk a máj porfiria
az UCSF hepatológusokból álló elkötelezett csapata élvonalbeli, együttérző ellátást nyújt mindenféle májbetegségben, beleértve a máj porfiria-t is. A máj porfiria kezelése a tünetekhez vezető kiváltó okok – például az alkoholfogyasztás vagy a testben lévő túl sok vas – elkerülésére összpontosít.
a felesleges vasban szenvedő betegeknek rendszeres időközönként meghatározott mennyiségű vért kell kivonniuk. Idővel ez csökkenti a vasat a normális szintre, és csökkenti a tüneteket, mint például a napérzékenység.
0 hozzászólás