Discussione

Il fegato costituisce solo il 5% di tutti i siti di lesione primaria dell’angiosarcoma . Nei casi di HA, la presentazione iniziale non è specifica, compreso il dolore addominale, la perdita di peso e l’affaticamento. Un esame fisico è anche di scarsa utilità diagnostica, come risultati includono epatomegalia, ascite, e ittero. Come nel nostro paziente, l’emoperitoneo spontaneo è comune e altamente sospetto per HA. Circa la metà dei pazienti avrà trombocitopenia e ALP elevata . Non ci sono marcatori tumorali che sono stati associati con HA e, in generale, la funzionalità epatica viene mantenuta fino alle ultime fasi della malattia .

Radiologicamente, ha variare nel loro aspetto. Grossolanamente, il tumore può apparire con uno dei quattro diversi modelli di crescita: multinodulare, una singola massa dominante, modelli misti di una massa dominante con noduli più piccoli o un tumore micronodulare infiltrante . Le metastasi sono comuni al momento della presentazione, con i polmoni, la milza o l’osso che sono i siti di lesione secondaria più frequenti. Le immagini CT non migliorate di queste masse sono osservate per essere ipodense una volta confrontate al parenchima epatico normale mentre le lesioni osservate con CT contrasto-migliorato possono essere ipo-o iperdense, secondo la presenza di emorragia all’interno del tumore. Le tecniche ottimali della rappresentazione per la diagnosi di ha comprendono la TC o la risonanza magnetica non migliorata, multifase migliorata e ritardata per catturare adeguatamente tutte le fasi del tumore ed eliminare i mimickers benigni .

L’HA primaria viene diagnosticata in base ai risultati di un esame istopatologico. Anche se storicamente, HA è stato collegato con le tossine ambientali, tra cui thorotrast, arsenico, radiazioni, cloruro di vinile, steroidi anabolizzanti, ed estrogeni esogeni, la maggior parte dei casi di HA mai produrre un fattore causale. Va notato che non vi è alcuna differenza nella patologia grossolana o microscopica tra gli HAS correlati alla tossina con i loro periodi di latenza da 20 a 30 anni e gli HAS idiopatici . Sulla patologia, ha gamma in apparenza da epitelioide a neoplasie fusi, dimostrando vari modelli di canali vascolari . Nel caso del nostro paziente, alcune aree del parenchima epatico sembravano essere completamente sostituite dalla proliferazione delle cellule del fuso solido. I marcatori immuno-istologici, che sono spesso positivi nell’HA, includono CD31, CD34, gene correlato specifico alla trasformazione degli eritroblasti (ERG), Fattore VIII e recettore del fattore di crescita endoteliale vascolare-3 (VEGFR-3). Il parenchima del nostro paziente era positivo per i marcatori CD31, CD34 e Fattore VIII. Inoltre, è presente con necrosi tumorale, che è stata notata anche nel caso del nostro paziente. Ciò che era insolito nel nostro caso era che la prima biopsia del tumore non mostrava segni di malignità. Sebbene non ci siano sensibilità riportate sulla biopsia epatica per HA, una revisione della letteratura ha prodotto solo un caso in cui la biopsia non ha contribuito all’identificazione della malattia nell’arco di cinque anni fino a mostrare finalmente le caratteristiche di HA .

Il trattamento per HA ha dato risultati generalmente scarsi a causa della fase avanzata e della profonda metastasi alla diagnosi. Migliore prognosi è veduta in pazienti che presentano con una singola massa del tumore, la piccola dimensione del tumore, la mancanza di metastasi, la lesione di basso grado ed i margini chirurgici negativi di resezione . Per quelli senza metastasi, la resezione chirurgica è il trattamento definitivo . Nei casi frequenti di una malattia multifocale o metastatica, il trattamento adiuvante rimane l’unica scelta, sebbene non siano state stabilite linee guida chiare sugli agenti chemioterapici ottimali. Sfortunatamente, la radioterapia ha avuto un uso limitato, in quanto sembra che il cancro sia radio-resistente . A differenza di ciò che si vede in altre condizioni del fegato, come la cirrosi alcolica e la cirrosi biliare primaria, un trapianto di fegato non è favorito come opzione di trattamento, poiché la recidiva del tumore è elevata e la sopravvivenza a lungo termine dopo il trapianto è, in media, solo 23 mesi . Il nostro paziente ha ricevuto la chemioterapia con gemcitabina e, successivamente, vinorelbina, poiché il suo stato di malattia multifocale e metastatico rendeva impossibile la resezione. Sfortunatamente, la chemioterapia non sembra alterare significativamente il suo decorso della malattia.

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