Porfyriner er pigmenter laget av leveren og andre vev. De er involvert i dannelsen av mange viktige stoffer i kroppen, som hemoglobin, som bærer oksygen i blodet.
Mange gener er involvert i produksjonen av porfyriner. Hvis et av disse genene er mutert, kan leverporfyri forekomme, noe som resulterer i en unormal økning av pigmenter i kroppen. Det finnes to typer porfyri: kutan og akutt.
Genetisk porfyri er ofte “stille”, noe som betyr at den genetiske forandringen bare forårsaker symptomer i nærvær av visse miljømessige utløsere, for eksempel alkoholforbruk, utilstrekkelig diett og visse medisiner — spesielt beroligende midler relatert til barbiturater, anti-anfallsmedisiner og orale prevensjonsmidler. Overflødig jern og østrogen spiller en rolle hos noen pasienter, og det er også en hyppig tilknytning til hepatitt c leversykdom.
Vår Tilnærming Til Hepatisk Porfyri
UCSFS dedikerte team av hepatologer leverer banebrytende, medfølende omsorg for alle typer leversykdommer, inkludert hepatisk porfyri. Behandling for hepatisk porfyri fokuserer på å unngå utløsere – som alkoholforbruk eller for mye jern i kroppen – som fører til symptomer.
Pasienter med overflødig jern kan ha behov for å ha faste mengder blod trukket tilbake med jevne mellomrom. Over tid senker dette jern til normale nivåer og reduserer symptomer som solfølsomhet.
0 kommentarer