discussie

de lever maakt slechts 5% uit van alle primaire angiosarcoom-laesieplaatsen . In geval van HA is de eerste presentatie niet-specifiek, waaronder buikpijn, gewichtsverlies en vermoeidheid. Een lichamelijk onderzoek is ook van weinig Diagnostisch nut, aangezien de bevindingen hepatomegaly, ascites, en geelzucht omvatten. Zoals bij onze patiënt, spontane hemoperitoneum is gebruikelijk en zeer verdacht voor HA. Ongeveer de helft van de patiënten zal trombocytopenie en verhoogde ALP hebben . Er zijn geen tumormarkers die zijn geassocieerd met HA en, in het algemeen, de leverfunctie wordt gehandhaafd tot de late stadia van de ziekte .

radiologisch verschillend voorkomen. Grofweg, de tumor kan verschijnen met een van de vier verschillende groeipatronen: multinodulaire, een enkele dominante massa, gemengde patronen van een dominante massa met kleinere knobbeltjes, of een infiltrerende micronodulaire tumor . Metastasen komen vaak voor op het moment van presentatie, waarbij de longen, milt of bot de meest voorkomende secundaire laesieplaatsen zijn. Niet-versterkte CT-beelden van deze massa ‘ s worden waargenomen hypodense zijn in vergelijking met normale leverparenchym, terwijl laesies waargenomen met contrast-versterkte CT kan hypo – of hyperdense zijn, afhankelijk van de aanwezigheid van bloeding in de tumor. De optimale weergavetechnieken voor de diagnose van HA omvatten unenhanced, multiple-phase verbeterde, en vertraagde CT of MRI om alle fasen van de tumor adequaat vast te leggen en goedaardige mimickers te elimineren .

primair HA wordt gediagnosticeerd op basis van de resultaten van een histopathologisch onderzoek. Hoewel HA historisch gezien in verband is gebracht met milieutoxines, waaronder thorotrast, arseen, straling, vinylchloride, anabole steroïden en exogene oestrogenen, geven de meeste gevallen van HA nooit een oorzakelijke factor. Opgemerkt moet worden dat er geen verschil is in grove of microscopische pathologie tussen de toxine-gerelateerde HAs met hun 20 – tot 30-jaar latentieperioden en idiopathische HAs . Op pathologie, heeft bereik in verschijning van epithelioïde tot spindled neoplasmata, die verschillende patronen van vasculaire kanalen aantonen . In het geval van onze patiënt bleken sommige gebieden van leverparenchym volledig te zijn vervangen door vaste spindelcelproliferatie. Immunohistologische markers, die vaak positief zijn in HA, omvatten CD31, CD34, erythroblast transformation-specific-related gen (ERG), Factor VIII en vasculaire endothelial growth factor receptor-3 (VEGFR-3) . Het parenchym van onze patiënt was positief voor de tellers CD31, CD34, en Factor VIII. Bovendien, heeft met tumornecrose aanwezig, die ook in het geval van onze patiënt werd genoteerd. Wat in ons geval ongebruikelijk was, was dat de eerste biopsie van de tumor geen tekenen van maligniteit vertoonde. Hoewel er geen gevoeligheden zijn gemeld bij leverbiopsie voor HA, leverde een literatuuronderzoek slechts één geval op waarin biopsie niet bijdroeg tot de identificatie van de ziekte over een periode van vijf jaar totdat het uiteindelijk kenmerken van HA vertoonde .

de behandeling voor HA heeft over het algemeen slechte resultaten opgeleverd als gevolg van het late stadium en de diepgaande metastase bij de diagnose. De betere prognose wordt gezien bij patiënten die met één enkele tumormassa, kleine tumorgrootte, gebrek aan metastasen, laaggradige laesie, en negatieve chirurgische resectiemarges presenteren . Voor degenen zonder metastase, chirurgische resectie is de definitieve behandeling . In de frequente gevallen van een multifocale of gemetastaseerde ziekte blijft adjuvante behandeling de enige keuze, hoewel er geen duidelijke richtlijnen zijn vastgesteld voor de optimale chemotherapeutische middelen. Helaas, radiotherapie heeft beperkt gebruik gehad, omdat het lijkt dat de kanker is radio-resistent . In tegenstelling tot wat in andere levervoorwaarden, zoals alcoholische cirrose en primaire biliaire cirrose wordt gezien, wordt een levertransplantatie niet als behandelingsoptie begunstigd, aangezien de tumorherval hoog is en de overleving op lange termijn na transplantatie, gemiddeld, slechts 23 maanden is . Onze patiënt kreeg chemotherapie met gemcitabine en later vinorelbine, omdat zijn multifocale en gemetastaseerde toestand resectie onmogelijk maakte. Helaas bleek de chemotherapie zijn ziekte verloop niet significant te veranderen.

Categorieën: Articles

0 reacties

Geef een antwoord

Avatar plaatshouder

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.