Porfiryny są pigmentami wytwarzanymi przez wątrobę i inne tkanki. Biorą udział w tworzeniu wielu ważnych substancji w organizmie, takich jak hemoglobina, która przenosi tlen we krwi.
wiele genów bierze udział w produkcji porfiryn. Jeśli jeden z tych genów jest zmutowany, może wystąpić porfiria wątrobowa, co powoduje nieprawidłowy wzrost pigmentów w organizmie. Istnieją dwa rodzaje porfirii: skórne i ostre.
porfiria genetyczna często jest “cicha”, co oznacza, że zmiana genetyczna powoduje objawy tylko w obecności pewnych czynników środowiskowych, takich jak spożycie alkoholu, nieodpowiednia dieta i niektóre leki — zwłaszcza środki uspokajające związane z barbituranami, lekami przeciwzakłóceniowymi i doustnymi środkami antykoncepcyjnymi. Nadmiar żelaza i estrogenów odgrywają rolę u niektórych pacjentów,a także występuje częsty związek z chorobą wątroby typu C.
nasze podejście do porfirii wątrobowej
dedykowany zespół hepatologów UCSF zapewnia najnowocześniejszą, współczującą opiekę nad wszystkimi rodzajami zaburzeń wątroby, w tym porfirią wątrobową. Leczenie porfirii wątrobowej koncentruje się na unikaniu wyzwalaczy – takich jak spożycie alkoholu lub zbyt dużo żelaza w organizmie – które prowadzą do objawów.
u pacjentów z nadmiarem żelaza może być konieczne regularne pobieranie określonej ilości krwi. Z czasem obniża to poziom żelaza do normalnego poziomu i zmniejsza objawy, takie jak wrażliwość na słońce.
0 komentarzy