discussão

o fígado representa apenas 5% de todos os locais de lesão angiossarcoma primária . Nos casos de HA, a apresentação inicial não é específica, incluindo dor abdominal, perda de peso e fadiga. Um exame físico também é de pouca utilidade de diagnóstico, já que os achados incluem hepatomegalia, ascite e icterícia. Tal como no nosso paciente, o hemoperitoneu espontâneo é comum e altamente suspeito para o HA. Cerca de metade dos doentes terá trombocitopenia e alta ALP . Não há marcadores tumorais associados à HA e, em geral, a função hepática é mantida até os estágios tardios da doença .

radiologicamente, tem variar em sua aparência. Grosseiramente, o tumor pode aparecer com um dos quatro padrões de crescimento diferentes: multinodular, uma única massa dominante, padrões mistos de uma massa dominante com nódulos menores ou um tumor micronodular infiltrante . As metástases são comuns no momento da apresentação, sendo os pulmões, baço ou osso os locais de lesão secundária mais frequentes. Observa-se que as imagens de TC não aprimoradas dessas massas são hipodensas quando comparadas ao parênquima hepático normal, enquanto as lesões observadas com TC com contraste podem ser hipo ou hiperdensas, dependendo da presença de hemorragia dentro do tumor. As técnicas de imagem ideais para o diagnóstico de HA incluem TC ou ressonância magnética não aprimorada, de fase múltipla e atrasada para capturar adequadamente todas as fases do tumor e eliminar mimickers benignos .

ha primário é diagnosticado com base nos resultados de um exame histopatológico. Embora historicamente, HA tem sido ligado com toxinas ambientais, incluindo thorotrast, arsênico, radiação, cloreto de vinilo, esteróides anabolizantes, e estrogénios exógenos, a maioria dos casos de HA nunca produzem um fator causativo. Note-se que não há diferença na patologia macro ou microscópica entre a toxina relacionada tem com seus períodos de latência de 20 a 30 anos e idiopática tem . Na patologia, tem na aparência de neoplasias epitelióides a espinhosas, demonstrando vários padrões de canais vasculares . No caso do nosso paciente, algumas áreas de parênquima hepático pareciam ser completamente substituídas por proliferação de células do fuso sólido. Os marcadores imuno-histológicos, que são frequentemente positivos em HA, incluem CD31, CD34, gene relacionado com a transformação eritroblast (ERG), Factor VIII e receptor-3 do factor de crescimento endotelial vascular (VEGFR-3) . O parênquima do nosso paciente foi positivo para os marcadores CD31, CD34 e fator VIII. adicionalmente, tem presente com necrose tumoral, que também foi notado no caso do nosso paciente. O que era incomum no nosso caso foi que a primeira biópsia do tumor não mostrou sinais de malignidade. Embora não haja sensibilidades relatadas na biópsia hepática para HA, uma revisão da literatura produziu apenas um caso em que a biópsia não contribuiu para a identificação da doença no período de cinco anos até finalmente mostrar características da HA .

o tratamento para HA produziu resultados geralmente ruins devido ao estágio tardio e metástase profunda no diagnóstico. Melhor prognóstico é observado em pacientes que apresentam uma única massa tumoral, tamanho pequeno do tumor, falta de metástases, lesão de baixo grau e margens negativas de ressecção cirúrgica . Para aqueles sem metástase, a ressecção cirúrgica é o tratamento definitivo . Nos casos frequentes de doença multifocal ou metastática, o tratamento adjuvante continua sendo a única escolha, embora não tenham sido estabelecidas diretrizes claras sobre os agentes quimioterápicos ideais. Infelizmente, a radioterapia teve uso limitado, pois parece que o câncer é resistente ao rádio . Ao contrário do que é visto em outras condições hepáticas, tais como cirrose alcoólica e cirrose biliar primária, um transplante de fígado não é favorecido como uma opção de tratamento, como a recorrência do tumor é alta e a sobrevivência a longo prazo após o transplante é, em média, apenas 23 meses . O nosso paciente recebeu quimioterapia com gemcitabina e, mais tarde, vinorelbina, uma vez que o seu estado de doença multifocal e metastática tornou impossível a ressecção. Infelizmente, a quimioterapia não parece alterar significativamente o seu curso de doença.

Categorias: Articles

0 comentários

Deixe uma resposta

Avatar placeholder

O seu endereço de email não será publicado.