porfirinas são pigmentos feitos pelo fígado e outros tecidos. Eles estão envolvidos na formação de muitas substâncias importantes no corpo, como a hemoglobina, que transporta oxigênio no sangue.

muitos genes estão envolvidos na produção de porfirinas. Se um destes genes sofrer mutação, pode ocorrer porfiria hepática, resultando num aumento anormal dos pigmentos no organismo. Existem dois tipos de porfiria: cutânea e aguda.

Genética porfiria, muitas vezes, é “silenciosa”, o que significa que a alteração genética que faz com que os sintomas só na presença de certos gatilhos ambientais, tais como o consumo de álcool, dieta inadequada e certos medicamentos, especialmente medicamentos sedativos relacionadas com barbitúricos, anti-apreensão de medicamentos e contraceptivos orais. O excesso de ferro e estrogênio desempenham um papel em alguns pacientes, e também há uma associação frequente com a doença hepática da hepatite C.

nossa abordagem à porfiria hepática

a equipe dedicada de hepatologistas da UCSF oferece cuidados de ponta e compassivos para todos os tipos de distúrbios hepáticos, incluindo porfiria hepática. O tratamento da porfiria hepática concentra – se em evitar gatilhos – como o consumo de álcool ou muito ferro no corpo-que levam a sintomas.

os doentes com excesso de ferro podem necessitar de retirar quantidades fixas de sangue em intervalos regulares. Com o tempo, isso reduz o ferro aos níveis normais e diminui os sintomas, como a sensibilidade ao sol.

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